ABSTRACT
Se han realizado avances importantes en el entendimiento del linfoma de la zona marginal, (linfoma MALT), desde la primera descripción en 1983 por Peter Isaacson y Dennis Wright. Los linfomas MALT son un subgrupo de neoplasias de bajo grado que representan entre el 7 y el 8 % de todos los linfomas B, que se originan en sitios extraganglionares y presentan características clínico-patológicas propias. Se mantienen localizados por largos periodos de tiempo y sólo ocasionalmente se diseminan a otros órganos. Rara vez se originan de un MALT normal y aparecen en el MALT adquirido en el curso de alteraciones inflamatorias crónicas como en el síndrome de Sjögren o la infección por Helicobacter pylori. La erradicación de H. pylori puede producir regresión clínica del linfoma en un 75 % de los casos. Histológicamente presenta células B neoplásicas centrocitoides, células monocitoides y lesiones linfoepiteliales. El aparato digestivo, particularmente el estómago, está afectado en las dos terceras partes de los casos. Sin embargo, puede presentarse en otros órganos como glándulas salivales, pulmón, tiroides, anexos oculares y piel. Estudios genéticos han identificado tres traslocaciones cromosómicas específicas que son: t(11:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), y t(14;18)(q32;q21). A pesar de que estas traslocaciones afectan diferentes genes, comparten una vía oncogénica común que afecta al NFκB.
Significant advances in the understanding of marginal zone lymphoma since the first description in 1983 by Peter Isaacson and Dennis Wright have been noted. MALT lymphomas are a subgroup of low-grade B-cell lymphomas that arise from extranodal sites, comprising 7-8% of all B-cell lymphomas and displaying distinct clinicopathological characteristics. MALT lymphomas remain localized in the primary site for long periods of time and seldom disseminate unto other organs. These type of lymphomas infrequently arise in native MALT, but instead arise in MALT acquired in the course of chronic inflammatory disorders, such as Sjõgren's syndrome and Helicobacter pylori infection. Eradication of H. pylori produces a clinical regression of the lymphoma in about 75% of cases. The histological hallmarks of MALT lymphoma include neoplastic centrocyte-like B cells, cells resembling monocytoid cells and the presence of lymphoepithelial lesions. The gastrointestinal tract, particularly the stomach, include two-thirds of cases; however MALT lymphomas also occur in other organs such as salivary glands, lung, thyroid, ocular adnexa, breast and skin. Genetic studies have identified three chromosomal translocations specifically associated with MALT lymphomas that include: t(1l:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), and t(14;18)(q32;q21). Although these translocations involve different genes, they appear to share a common oncogenic pathway involving NFκB.
Subject(s)
Humans , History, 20th Century , Lymphoma, B-Cell, Marginal Zone/history , England , Lymphoma, B-Cell, Marginal Zone/genetics , Lymphoma, B-Cell, Marginal Zone/pathologyABSTRACT
O autor relata um estudo retrospectivo de 21 prontuários de pacientes portadores de linfoma gástrico primário do tipo MALT submetidos a tratamento cirúrgico exclusivo ou associado à radioterapia e/ou quimioterapia, durante o período de 1982 a 1996 no Hospital do câncer - Ministério da Saúde...O tratamento adjuvante foi preconizado em 10 pacientes e consistiu em radioterapia em três pacientes no estágio IE, quimioterapia em cinco casos, quatro no estágio IE e um no IIE1. A associação de radioterapia e quimioterapia foi realizada em dois pacientes no estágio IE. O seguimento variou de 3 a 132 meses e evidenciou que dois pacientes faleceram por evolução da doença e um por complicações decorrentes da quimioterapia. Considera-se que o linfoma é uma doença pouco frequente, com diagnóstico baseado na endoscopia digestiva alta e que a cirurgia é essencial para o estagiamento e tratamento da doença.